Гематологія

Лікування гематологічних пацієнтів здійснюється під керівництвом відомого Професори доктора Іхсана Карадогана. 

Професор входить до складу наступних організацій: Турецьке суспільство гематології; Турецька асоціація банків крові та центрів переливання крові; Турецький та Середземноморський фонд крові; Міжнародне товариство переливання крові (ISBT); Європейська асоціація гематологів (EHA); Міжнародне товариство аферезу (ISFA); Турецьке міністерство Охорони здоров’я, член координаційного комітету плацентарної крові, член-засновник Турецького Фонду крові, член Ради директорів; Турецьке суспільство гематології; Секретар наукового підкомітету Гемофереза і THD переливання крові.

Що таке гематологія.

Гематологія займається захворюваннями системи крові та лімфоїдної тканини. Лікар-гематолог спеціалізується на діагностиці та лікуванні захворювань крові.

Гематологія – розділ медицини, який вивчає будову і функції кровоносної системи (самої крові, органів кровотворення і кроверазрушения), причини та стадії розвитку хвороб крові, а також займається розробкою методів їх розпізнавання, лікування та профілактики.

Основні синдроми в гематології:

• 1. Анемічний (загальна слабкість, млявість, запаморочення, задишка, серцебиття при ходьбі, блідість шкірних покривів і слизових).
• 2. Геморагічний (поява підшкірнихкрововиливів безболісних, безпричинних; кровоточивість ясен, носові кровотечі, метрорагії).
• 3. Інтоксикаційний (слабкість, головні болі, болі в кістках, пітливість, схуднення, субфебрилітет).
• 4. Інфекційний (вогнище інфекції).
• 5. лимфоаденопатиями (збільшення лімфовузлів, їх консистенція, симетричність, рухливість).
• 6. Спленомегалия або гепатоспленомегалія (розміри, консистенція, болючість)
• 7. Плеторіческій (головні болі, шум у голові, вухах, гіперемія шкіри обличчя, шиї, верхньої половини тулуба, ерітромелалгію, свербіж шкіри після водних процедур).
• 8. сідеропеніческого (бажання їсти крейду, вапном, сире м’ясо і т. Д., Подобаються запахи лаків, фарб, ацетону, бензину і т. Д .; ламкість, витончення нігтьових пластинок, койлоніхії, сухість шкіри, дисфагії, м’язова слабкість).
• 9. Оссалгіческій (болі в кістках, патологічні переломи).
• 10. Виразково-некротичний (некротична ангіна, стоматит).
• 11. Гіперпластичний (збільшення яєчок у чоловіків, гіперплазія мови, лейкеміди на шкірі).
• 12. Гематологический (інтерпретація аналізу крові).
• 13. Гемолітичний синдром (збільшення селезінки, ретикулоцитоз, збільшення непрямого білірубіну, жовтушність шкірних покривів, темна сеча).

Різновид раку крові:

• Лімфома 53% Неходжкіна 47% Ходжкіна 6%
• Хронічний лейкоз 16%
• Лімфоцитарний 12% мієлоцитарна 4% Гострий лейкоз 13%
• Мієлобластний 9% Лімфобластний 4%
• Мієлома 14%
• Інше 4%

Симптоми при онкологічних захворюваннях крові: лейкози, лімфоми.

Симптоми лейкозу та лімфом можуть бути найрізноманітнішими. Перерахуємо тільки основні:

• постійна слабкість, занепад сил; підвищення температури тіла протягом тривалого часу; часті інфекції; безпричинно втрата ваги;
• петехії (дрібні крововиливи на шкірі і слизових оболонках);
•  збільшення лімфатичних вузлів, селезінки і печінки; підвищена пітливість, особливо вночі; підвищена кровоточивість, легке утворення синців.

Гострий лейкоз

Гострий лейкоз – дуже серйозне захворювання, раніше саме гострий лейкоз називали – рак крові. Лейкемія (лейкоз) – це загальний термін, що характеризує групу гострих і хронічних пухлинних захворювань системи крови.В зараз переважна більшість гострих лейкозів можуть бути вилікувані, завдяки застосуванню сучасних методів хіміотерапії та трансплантації кісткового мозку.

Класифікація гострих лейкозів:

• М0 – гострий лейкоз недиференційований
• M1 – гострий мієлобластний лейкоз без ознак дозрівання
• М2 – гострий мієлобластний лейкоз з ознаками дозрівання
• М3 – гострий лейкоз проміелоцітарний
• М4 – гострий лейкоз міеломонобластний
• М5 – гострий монобластний лейкоз
• М6- гострий ерітробластний лейкоз
• М7 – гострий мегекаріобластний лейкоз

Основні методи діагностики гострих лейкозів

Зміни в периферичній крові

Цінну інформацію при всіх гемобпастозах в першу чергу дає цитоморфологічне вивчення клітин периферичної крові. При гострому лейкозі всім елементам кровотворення властиві глибокі патологічні зміни. У більшості випадків гострого лейкозу розвивається анемія. Анемія носить нормохромний або гіперхромний, рідше гіпохромний характер і поглиблюється в міру прогресування захворювання (концентрація гемоглобіну знижується до 60-20 г / л, кількість еритроцитів – 1,5-1,0 × 10,2 / л). Інший характерний ознака гострого лейкозу – тромбоцитопенія (часто нижче критичного рівня).

Зміни в червоному кістковому мозку.

Дослідження червоного кісткового мозку – обов’язкове дослідження в діагностиці гострого лейкозу, у тому числі і в тих випадках, коли діагноз гострого лейкозу не викликає сумніву вже після дослідження периферичної крові. Це обумовлено основним правилом онкології – тільки вивчення субстрату пухлини дає підставу для постановки діагноза.В червоному кістковому мозку в період маніфестації гострого лейкозу зазвичай переважають бластні форми (більше 60%), як правило, відзначають різке пригнічення еритроцитарного паростка та зменшення кількості мегакаріоцитів з дегенеративним зрушенням в мегакаріоцітограмме.

Пункція кісткового мозку – основний метод дослідження при лейкозі. Його застосовують з метою підтвердження діагнозу та ідентифікації (морфологічної, імунофенотипових, цитогенетичної) типу лейкозу. Аспірація кісткового мозку може бути утруднена у зв’язку з його гіпоплазією (придушення гемопоезу) і збільшеним вмістом у ньому волокнистих структур

Мієлограма (кількісна характеристика всіх клітинних форм кісткового мозку) при гострих лейкозах: збільшення вмісту бластних клітин більше 5% і до тотального бластоза; морфологія бластів різна в залежності від типу лейкозу; збільшення числа проміжних форм лейкозних клітин; лімфоцитоз; червоний паросток кровотворення пригнічений (за винятком гострого еритромієлоз);мегакаріоцити відсутні або їхня кількість незначна (за винятком гострого мегакаріобластного лейкозу).

Цитохимические дослідження – основний метод діагностики форм гострих лейкозів. Його проводять з метою виявлення специфічних для різних бластів ферментів ..

Цитогенетическое дослідження лейкозних клітин дозволяє визначити хромосомні аномалії, уточнити діагноз і прогноз.

Донорство кісткового мозку

Підбір донора кісткового мозку для конкретного пацієнта – складна процедура, яка проводиться за принципом тканинної сумісності донора і реципієнта. Збіг груп крові за системою AB0 при цьому не є обов’язковим і враховується тільки при інших рівних умовах.

Найбільші шанси знайти донора зазвичай бувають серед рідних братів і сестер хворого: ймовірність повної сумісності з братом чи сестрою становить 25%. Якщо братів і сестер, інших кровних родичів першого ступеня, придатних для донорства, немає, то необхідно шукати неспоріднених донорів кісткового мозку.

Процедура забору стовбурових (кровотворних) клітин.

Завдяки використанню новітніх препаратів, що стимулюють вихід клітин кісткового мозку в периферичну кров, нам вдається уникнути забору у донора саме кісткового мозку. У цьому випадку у донора береться кров з вени, яка піддається аферезу, в результаті чого з крові вилучаються потрібні реципієнту клітини, а сама кров повертається в організм донора. Зовні процедура схожа на гемодіаліз. Потім хворому внутрішньовенно вводиться суспензія гемопоетичних стовбурових клітин, які поступово з кровоносного русла заселяють його кістковий мозок і відновлюють кровотворення

Трансплантація стовбурових (кровотворних) клітин або кісткового мозку.

Залежно від джерела клітин кісткового мозку, розрізняють аутологічну трансплантацію і алогенну трансплантацію

Аутологічна трансплантація

У цьому випадку після спеціальної обробки пацієнтові пересаджують його власні стовбурові клітини. Спочатку роблять забір стовбурових клітин, а потім пацієнт отримує надвисокі дози хіміотерапевтичного лікування, які знищують злоякісні пухлинні клеткі.Затем пацієнтові внутрішньовенно вводиться суспензія гемопоетичних стовбурових клітин, які поступово з кровоносного русла заселяють його кістковий мозок і відновлюють кровотворення

Алогенна трансплантація

Для пересадки використовуються стовбурові клітини донора. Алогенна трансплантація може здійснюватися від родинного донора (зазвичай – брат, сестра; рідше – один з батьків) і від нерідного донора, кістковий мозок якого сумісний з реципієнтом – імунологічно ідентичний (за шкалою HLA).

Лімфоми – це злоякісні новоутворення лімфатичної системи, які швидко ростуть і прогресують і за відсутності лікування через кілька тижнів або місяців призводять до смерті. Розрізняють лімфогранулематоз (хвороба Ходжкіна) і велику групу неходжкінських лімфом. Лімфома (лімфосаркома) – це загальний термін, що характеризує групу гострих і хронічних пухлинних захворювань системи крові. При лімфомах на відміну від лейкозів частіше відзначається розвиток пухлини в лімфовузлах і відсутність змін в аналізі крові. На даний момент багато видів лімфом виліковуються за допомогою сучасної хіміотерапії та при поширеною формі- допомогою трансплантації кровотворних клітин.

Діагностика лімфом

• Лікарський огляд
• Загальний клінічний і біохімічний аналізи крові
• ПЕТ КТ сканування дозволяє виявити наявність пухлинних утворень в різних частинах тіла, які не доступні лікаря при зовнішньому огляді.
• Даний метод діагностики застосовується для визначення стадії лімфоми.
• Біопсія (хірургічне видалення) ураженого лімфатичного вузла з його подальшим морфологічним і імунологічним ісследованіем.Основним аналізом, що дозволяє підтвердити діагноз лімфоми, є мікроскопічне дослідження зразка лімфоїдної тканини, отриманої при біопсії (хірургічному видаленні лімфатичного вузла або шматочка тканини ураженого органу)
• Додаткові методи дослідження дозволяють уточнити ряд особливостей лімфоми. До них відносяться иммунофенотипирование методом проточної цитометрії, цитогенетичні та молекулярно-генетичні дослідження.
• Пункція кісткового мозку

Класифікація лімфом

Все розмаїття лімфом ділять на дві основні групи – 1) лімфома Ходжкіна, і 2) група не-ходжскінскіх лімфом.

Лімфома Ходжкіна має ряд ознак, що відрізняють її від інших лімфом – наприклад, такою ознакою є наявність клітин Рід-Штернберга. Ці великі ракові клітини, виявлені в тканинах ЛХ, названі на честь вперше виявили їх вчених. Ходжкінская л-ма відноситься до найбільш виліковним видам раку. Визначення підтипу ЛХ необхідно для вироблення правильної стратегії лікування.

ЛХ поділяють на два підтипи:

• Класична лімфома Ходжкіна;
• Лімфома нодулярного типу лімфоїдного переважання.

Різновиди неходжкінської лімфоми

Відповідно до класифікації, прийнятої Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ), існує близько 60 підтипів НХЛ. Як і для ЛХ визначення підтипу НХЛ необхідно для вироблення правильної стратегії лікування. НХЛ-підтипи класифікуються певними факторами, такими як тип лімфоцитів.

Виділяють два основних підтипи:

В-клітинна л-ма;

Т-клітинна і з наявністю природних кілерів (natural killer – NK) НК- клітинна л-ма.

Підтипи В-клітинної лімфоми

• Дифузна крупноклеточная В-клітинна лімфома;
• Фолікулярна лімфома;
• Лімфома, що вражає асоційовану зі слизовими оболонками лімфоткань (mucosa-associated lymphatic tissue – MALT);
• Дрібноклітинна лімфома / хронічна лімфоцитарна лейкемія;
• Мантійноклеточная лімфома;
• Медіастинальної (тимической) крупноклеточная В-клітинна лімфома;
• Лімфопластіческая лімфома та макроглобулінемія Вальденстрема;
• Вузлова В-клітинна лімфома маргінальних зон;
• Селезінкова лімфома маргінальних зон;
• Екстранодальна В-клітинна лімфома маргінальної зони;
• Внутрішньосудинна крупноклеточная В-клітинна лімфома;
• Лімфома з первинним випотом;
• Лімфома Беркітта (лейкемія Беркітта);
• Лімфатоідний грануломатоз.

Підтипи Т-клітинної та НК-клітинної лімфом

• Периферична Т клітинна лімфома, яка нічим паче не обумовлена
• Шкірна Т-клітинна лімфома (синдром Сезарі і грибоподібний мікоз)
• Анапластична крупноклеточная лімфома;
• Ангіоіммунобластіческая Т-клітинна лімфома;
• Лімфобластна лімфома (іноді може бути B-клітинного підтипу);
• Лімфома з переважанням природних клітин-кілерів (НК-л-ма)

Лікування пухлинних захворювань крові проводиться за сучасними міжнародними програмами. У лікуванні використовуються препарати, отримані за допомогою високих технологій. Для виведення хворих з постцітопеніческіх депресій кровотворення є 24 стерильних боксу, використовуються колонієстимулюючі фактори, адекватна трансфузионная підтримка, антибактеріальна, протигрибкова, противірусна терапія.В клініці є відділення гравітаційної хірургії, де здійснюються плазмаферезу, еритроцитаферезу; в екстрених випадках заготовлюються донорські тромбоцити.

Цитостатична терапія (хіміотерапія) включає в себе:

• індукційну терапію, мета якої – досягнення повної ремісії;
• консолідацію, мета якої – закріплення отриманої ремісії;
• підтримуючу терапію.

Супутня терапія – боротьба з інфекціями, зменшення інтоксикації.

Замісна терапія – при загрозливою тромбоцитопенії, важкої анемії, порушеннях згортання крові

Лікування пухлинних захворювань крові ведеться спільно з Професором – інфекціоністом Раббін Саба.

 Ми досягли великих успіхів у лікуванні іноземними і турецьких гематологічних пацієнтів. Лікування проводиться кращими фахівцями в даній області, в лікарні працює російськомовний персонал.

За останній рік під керівництвом наших професорів було виконано 120 трансплантацій стовбурових (кровотворних) клітин.