Гематология

Лечение гематологических пациентов осуществляется под руководством известного Профессора доктора Ихсана Карадогана.

Профессор входит в следующие организации: Турецкое общество гематологии;Турецкая ассоциация банков крови и центров переливания крови;Турецкий и Средиземноморский фонд крови; Международное общество переливания крови (ISBT); Европейская ассоциация гематологов(EHA); Международное общество афереза (ISFA); Турецкое министерство Здравоохранения, член координационного комитета плацентарной крови,член-основатель Турецкого Фонда крови, член Совета директоров;Турецкое общество гематологии; Секретарь научного подкомитета Гемофереза и THD переливания крови.

Что такое гематология

Гематология занимается заболеваниями системы крови и лимфоидной ткани. Врач-гематолог специализируется на диагностике и лечении заболеваний крови. Гематология – раздел медицины, который изучает строение и функции кровеносной системы (самой крови, органов кроветворения и кроверазрушения), причины и стадии развития болезней крови, а также занимается разработкой методов их распознавания, лечения и профилактики.

Основные синдромы в гематологии:

• 1. Анемический (общая слабость, вялость, головокружение, одышка, сердцебиение при ходьбе, бледность кожных покровов и слизистых).
• 2. Геморрагический (появление подкожных кровоизлияний безболезненных, беспричинных; кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, метроррагии).
• 3. Интоксикационный (слабость, головные боли, боли в костях, потливость, похудание, субфебрилитет).
• 4. Инфекционный (очаг инфекции).
• 5. Лимфоаденопатии (увеличение лимфоузлов, их консистенция, симметричность, подвижность).
• 6. Спленомегалия или гепатоспленомегалия (размеры, консистенция, болезненность).
• 7. Плеторический (головные боли, шум в голове, ушах, гиперемия кожи лица, шеи, верхней половины туловища, эритромелалгии, кожный зуд после водных процедур).
• 8. Сидеропенический (желание есть мел, извёстку, сырое мясо и т. д., нравятся запахи лаков, красок, ацетона, бензина и т. д.; ломкость, истончение ногтевых пластинок, койлонихии, сухость кожи, дисфагии, мышечная слабость).
• 9. Оссалгический (боли в костях, патологические переломы).
• 10. Язвенно-некротический (некротическая ангина, стоматит).
• 11. Гиперпластический (увеличение яичек у мужчин, гиперплазия языка, лейкемиды на коже).
• 12. Гематологический (интерпретация анализа крови).
• 13. Гемолитический синдром (увеличение селезёнки, ретикулоцитоз, увеличение непрямого билирубина, желтушность кожных покровов, темная моча).

Разновидности рака крови

• Лимфома 53% Неходжкина 47% Ходжкина 6%
• Хронический лейкоз 16%
• Лимфоцитарный 12% Миелоцитарный 4% Острый лейкоз 13%
• Миелобластный 9% Лимфобластный 4%
• Миелома 14%
• Другое 4%

Симптомы при онкологических заболеваниях крови: лейкозы, лимфомы.

Симптомы лейкоза и лимфом могут быть самыми разнообразными. Перечислим только основные:

•  постоянная слабость, упадок сил; повышение температуры тела в течение длительного времени; частые инфекции; безпричинная потеря веса;
•  петехии (мелкие кровоизлияния на коже и слизистых оболочках); увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; повышенная потливость, особенно ночью; повышенная кровоточивость, легкое образование синяков.

Острый лейкоз

Острый лейкоз – очень серьезное заболевание, раньше именно острый лейкоз называли – рак крови. Лейкемия (лейкоз) – это общий термин, характеризующий группу острых и хронических опухолевых заболеваний системы крови.В настоящий момент подавляющее большинство острых лейкозов могут быть вылечены, благодаря применению современных методов химиотерапии и трансплантации костного мозга.

Классификация острых лейкозов:

• М0 — острый недифференцированный лейкоз
• M1 — острый миелобластный лейкоз без признаков созревания
• М2 — острый миелобластный лейкоз с признаками созревания
• М3 — острый промиелоцитарный лейкоз
• М4 — острый миеломонобластный лейкоз
• М5 — острый монобластный лейкоз
• М6— острый эритробластный лейкоз
• М7 — острый мегекариобластный лейкоз

Основные методы диагностики острых лейкозов

Изменения в периферической крови

Ценную информацию при всех гемобпастозах в первую очередь даёт цитоморфологическое изучение клеток периферической крови. При остром лейкозе всем элементам кроветворения свойственны глубокие патологические изменения. В большинстве случаев острого лейкоза развивается анемия. Анемия носит нормохромный или гиперхромный, реже гипохромный характер и углубляется по мере прогрессирования заболевания (концентрация гемоглобина снижается до 60-20 г/л, количество эритроцитов – 1,5-1,0×10,2/л). Другой характерный признак острого лейкоза – тромбоцитопения (часто ниже критического уровня).

Изменения в красном костном мозге.

Исследование красного костного мозга – обязательное исследование в диагностике острого лейкоза, в том числе и в тех случаях, когда диагноз острого лейкоза не вызывает сомнения уже после исследования периферической крови. Это обусловлено основным правилом онкологии – только изучение субстрата опухоли даёт основание для постановки диагноза.В красном костном мозге в период манифестации острого лейкоза обычно преобладают бластные формы (более 60%), как правило, отмечают резкое угнетение эритроцитарного ростка и уменьшение количества мегакариоцитов с дегенеративным сдвигом в мегакариоцитограмме.

Пункция костного мозга — основной метод исследования при лейкозах. Его применяют с целью подтверждения диагноза и идентификации (морфологической, иммунофенотипической, цитогенетической) типа лейкоза. Аспирация костного мозга может быть затруднена в связи с его гипоплазией (подавление гемопоэза) и увеличенным содержанием в нём волокнистых структур

Миелограмма (количественная характеристика всех клеточных форм костного мозга) при острых лейкозах: увеличение содержания бластных клеток более 5% и до тотального бластоза; морфология бластов различна в зависимости от типа лейкоза; увеличение числа промежуточных форм лейкозных клеток; лимфоцитоз; красный росток кроветворения угнетён (за исключением острого эритромиелоза);

мегакариоциты отсутствуют или их количество незначительно (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).

Цитохимическое исследование — основной метод диагностики форм острых лейкозов. Его проводят с целью выявления специфических для различных бластов ферментов…

Цитогенетическое исследование лейкозных клеток позволяет определить хромосомные аномалии, уточнить диагноз и прогноз.

Донорство костного мозга

Подбор донора костного мозга для конкретного пациента — сложная процедура, которая производится по принципу тканевой совместимости донора и реципиента. Совпадение групп крови по системе AB0 при этом не является обязательным и учитывается только при прочих равных условиях.

Наибольшие шансы найти донора обычно бывают среди родных братьев и сестёр больного: вероятность полной совместимости с братом или сестрой составляет 25 %. Если братьев и сестёр,других кровных родственников первой степени, пригодных для донорства, нет, то необходимо искать неродственных доноров костного мозга.

Процедура забора стволовых (кроветворных) клеток.

Благодаря использованию новейших препаратов, стимулирующих выход клеток костного мозга в периферическую кровь,нам удаётся избежать забора у донора именно костного мозга. В этом случае у донора берётся кровь из вены, которая подвергается аферезу, в результате чего из крови изымаются нужные реципиенту клетки, а сама кровь возвращается в организм донора. Внешне процедура похожа на гемодиализ. Затем больному внутривенно вводится суспензия гемопоэтических стволовых клеток, которые постепенно из кровеносного русла заселяют его костный мозг и восстанавливают кроветворение

Трансплантация стволовых (кроветворных) клеток или костного мозга.

В зависимости от источника клеток костного мозга, различают аутологичную трансплантацию и аллогенную трансплантацию

Аутологичная трансплантация

В этом случае после специальной обработки пациенту пересаживают его собственные стволовые клетки. Сначала производят забор стволовых клеток, а затем пациент получает сверхвысокие дозы химиотерапевтического лечения, которые уничтожают злокачественные опухолевые клетки.Затем пациенту внутривенно вводится суспензия гемопоэтических стволовых клеток, которые постепенно из кровеносного русла заселяют его костный мозг и восстанавливают кроветворение

Аллогенная трансплантация

Для пересадки используются стволовые клетки донора. Аллогенная трансплантация может осуществляться от родственного донора (обычно – брат, сестра; реже – один из родителей) и от неродственного донора, костный мозг которого совместим с реципиентом – иммунологически идентичен (по шкале HLA).

Лимфомы — это злокачественные новообразования лимфатической системы, которые быстро растут и прогрессируют и в отсутствие лечения через несколько недель или месяцев приводят к смерти. Различают лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) и большую группу неходжкинских лимфом. Лимфома (лимфосаркома) – это общий термин, характеризующий группу острых и хронических опухолевых заболеваний системы крови. При лимфомах в отличие от лейкозов чаще отмечается развитие опухоли в лимфоузлах и отсутствие изменений в анализе крови. В настоящий момент многие виды лимфом излечиваются с помощью современной химиотерапии и при распространенной форме-  посредством трансплантации кроветворных клеток.

Диагностика лимфом

• Врачебный осмотр
• Общий клинический и биохимический анализы крови
• ПЭТ КТ сканирование позволяет выявить наличие опухолевых образований в различных частях тела, которые не доступны врачу при внешнем осмотре.
  Данный метод  диагностики применяется для определения стадии лимфомы.
• Биопсия (хирургическое удаление) пораженного лимфатического узла с его последующим морфологическим и иммунологическим исследованием.Основным анализом, позволяющим подтвердить диагноз лимфомы, является микроскопическое исследование образца лимфоидной ткани, полученной при биопсии (хирургическом удалении лимфатического узла или кусочка ткани пораженного органа)
• Дополнительные методы исследования позволяют уточнить ряд особенностей лимфомы. К ним относятся иммунофенотипирование методом проточной цитометрии, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования.
• Пункция костного мозга

Классификация лимфом

Все разнообразие лимфом делят на две основные группы – 1) лимфома Ходжкина, и 2) группа не-ходжскинских лимфом.

Лимфома Ходжкина обладает рядом признаков, отличающих её от других лимфом – например, таким признаком является наличие клеток Рид-Штернберга. Эти крупные раковые клетки, обнаруженные в тканях ЛХ, названы в честь впервые выявивших их ученых. Ходжкинская л-ма относится к наиболее излечимым видам рака. Определение подтипа ЛХ необходимо для выработки правильной стратегии лечения.

ЛХ разделяют на два подтипа:

• Классическая лимфома Ходжкина;
• Лимфома нодулярного типа лимфоидного преобладания.

Разновидности неходжкинской лимфомы

В соответствии с классификацией, принятой Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), существует около 60 подтипов НХЛ. Как и для ЛХ определение подтипа НХЛ необходимо для выработки правильной стратегии лечения. НХЛ-подтипы классифицируются определенными факторами, такими как тип лимфоцитов.

Выделяют два основных подтипа:

• В-клеточная л-ма;
• Т-клеточная и с наличием естественных киллеров (natural killer – NK) НК- клеточная л-ма.
• Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• Фолликулярная лимфома;
• Лимфома, поражающая ассоциированную со слизистыми оболочками лимфоткань (mucosa-associated lymphatic tissue – MALT);
• Мелкоклеточная лимфома / хроническая лимфоцитарная лейкемия;
• Мантийноклеточная лимфома;
• Медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• Лимфопластическая лимфома и макроглобулинэмия Вальденстрема;
• Узловая В-клеточная лимфома маргинальных зон;
• Селезеночная лимфома маргинальных зон;
• Экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны;
• Внутрисосудистая крупноклеточная В-клеточная лимфома;
• Лимфома с первичным выпотом;
• Лимфома Беркитта (лейкемия Беркитта);
• Лимфатоидный грануломатоз.

Подтипы В-клеточной лимфомы

Подтипы Т-клеточной и НК-клеточной лимфом

• Периферическая Т клеточная лимфома,которая ничем более не обусловлена
• Кожная Т-клеточная лимфома (синдром Сезари и грибовидный микоз)
• Анапластическая крупноклеточная лимфома;
• Ангиоиммунобластическая Т-клеточная лимфома;
• Лимфобластная лимфома (иногда может быть B-клеточного подтипа);
• Лимфома с преобладанием естественных клеток-киллеров (НК-л-ма)

Лечение опухолевых заболеваний крови проводится по современным международным программам. В лечении используются препараты, полученные с помощью высоких технологий. Для выведения больных из постцитопенических депрессий кроветворения имеются 24 стерильных бокса, используются колониестимулирующие факторы, адекватная трансфузионная поддержка, антибактериальная, противогрибковая, противовирусная терапия.В клинике имеется отделение гравитационной хирургии, где осуществляются плазмаферезы, эритроцитаферезы; в экстренных случаях заготавливаются донорские тромбоциты.

Цитостатическая терапия (химиотерапия) включает в себя:

• индукционную терапию, цель которой — достижение полной ремиссиии;
• консолидацию, цель которой — закрепление полученной ремиссии;
• поддерживающую терапию.

Сопутствующая терапия — борьба с инфекциями, уменьшение интоксикации.

Заместительная терапия — при угрожающей тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови

Лечение опухолевых заболеваний крови ведется совместно с Профессором – инфекционистом Раббин Саба.

Мы достигли больших успехов в лечении инностранных и турецких гематологических пациентов.  Лечение проводится лучшими специалистами в данной области, в больнице работает русскоязычный персонал.

За последний год под руководством наших профессоров было выполнено 120  трансплантаций стволовых (кроветворных) клеток.